Noticias sobre Distrofia Muscular de Duchenne y Becker

Hoy preguntamos a…. Dra. Ana Camacho: “Protocolo desde la niñez hasta la adolescencia”

1. ¿Cuándo se recomienda practicar la operación de Aquiles?

El momento depende del objetivo que se pretende conseguir. Se pueden plantear dos escenarios: el primero es el del paciente que camina, pero tiene un equino muy pronunciado, y el segundo es el del paciente cuya marcha está muy limitada y se prevé que va a perderla en los próximos meses. En el caso del chico que camina se interviene sobre el tendón de Aquiles si hay una deformidad grave en pie equino cuya retracción interfiere en el patrón de marcha, o bien si es de carácter asimétrico, con mucha afectación de un pie y del otro mucho menor. Cuando se prevé que el chico va a perder la marcha se puede plantear la utilización de órtesis ligeras para prolongarla. Esto se realiza antes de los 3 meses del cese de la deambulación. La intervención de Aquiles en este contexto se hace para corregir el equino y proporcionar un apoyo plantar, necesario para el uso de órtesis.

 

2. ¿Volverá a caminar?

El programa de prolongación de la marcha, mediante el uso de órtesis ligeras y la corrección del pie equino, pretende mantener la bidepestación y la deambulación durante más tiempo. El objetivo de esta medida es preservar la movilidad todo lo que se pueda, para retrasar la aparición de retracciones articulares, así como los beneficios que el mantenerse de pie proporciona sobre el esqueleto.

 

3. En el caso de aparición de osteoporosis, ¿cómo debemos actuar?

Los pacientes con distrofia muscular de Duchenne están más expuestos a desarrollar osteoporosis y fracturas óseas. La falta de movilización y, sobre todo en fases ambulantes, el uso crónico de corticoides favorecen esta situación. Al ser una condición conocida, el primer paso es prevenirla. Para mantener una buena salud ósea hay que mantener la movilidad todo lo posible, con carga en bipedestación (estar de pie), y monitorizar la situación del hueso mediante estudios de imagen (densitometría y radiografía de columna) y análisis de sangre. Los niveles de calcio y vitamina D han de ser adecuados, y si se detecta que existe un déficit, se deben suplementar. Las fracturas óseas son la manifestación de que hay osteoporosis. Si llegan a producirse, además del tratamiento ortopédico específico, se puede valorar el uso de fármacos (bifosfonatos) para la osteoporosis. Sin embargo, esta medicación no está indicada de forma preventiva cuando se inicia el tratamiento con corticoides.

 

4. ¿Cómo controlar los efectos secundarios de los corticoides: tensión, azúcar y vista?

Los corticoides proporcionan múltiples beneficios demostrados mediante ensayos clínicos en los pacientes con enfermedad de Duchenne. Sin embargo, estos beneficios se acompañan también de efectos secundarios. Éstos son muy bien conocidos, por lo que se debe vigilar su aparición y, llegado el caso, tratarlos. La elevación de las cifras de tensión arterial o las cifras de azúcar (en sangre y en orina) no suele ser frecuente ni un problema relevante en estos chicos. No obstante, si se detecta, la primera medida es dietética, con una dieta con menor contenido en sal y mayor control de la ingesta de hidratos de carbono. Si no fuera suficiente hay fármacos específicos, pero como he comentado, no suele ser problemático. En chicos con sobrepeso antes del inicio de tratamiento con corticoides es conveniente hacer una evaluación por parte de Endocrinología. Los corticoides aumentan el riesgo de cataratas, más el deflazacort que la prednisona, por lo que hay que realizar controles oftalmológicos anuales desde que se inicia el tratamiento. Con frecuencia no existe deterioro visual. Se puede cambiar de deflazacort a prednisona. La indicación de intervención corresponde al oftalmólogo.

 

Dra. Ana Camacho
Neuropediatra
Hospital 12 de Octubre de Madrid

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