Os pasamos el resumen del artículo recientemente publicado en la revista científica The American Journal of Pathology donde se publican los resultados del proyecto de investigación “Nuevo antifibrótico como tratamiento de un modelo murino de déficit de distrofina” de Fundació Institut de Recerca de l’Hospital de la Santa Creu i Sant Pau de Barcelona, financiado por Duchenne Parent Project España.

La distrofia muscular de Duchenne (DMD) se caracteriza por una pérdida progresiva de las fibras que son sustituidas por tejido fibroso y adiposo. Muchos factores contribuyen a este proceso, pero las vías relacionadas con la regeneración y la degeneración del músculo no se conocen completamente.

(PDGF) -BB pertenece a una familia de factores de crecimiento que regulan la proliferación, migración y diferenciación de células mesenquimales. El papel del PDGF-BB en la regeneración muscular en humanos todavía no ha sido estudiado. En este trabajo, se analizó la expresión de PDGF-BB en muestras de biopsia muscular de controles y pacientes con DMD, y se realizaron experimentos in vitro para comprender los efectos de PDGFBB sobre los mioblastos implicados en la fisiopatología de las distrofias musculares y confirmó los resultados.

También se observó que las fibras musculares regeneradoras y necróticas en muestras de biopsia muscular de pacientes DMD expresaron PDGF-BB. In vitro, el PDGF-BB atrajo mioblastos y activó su proliferación. Por otro lado, análisis de los músculos de los animales tratados con PDGF-BB mostraron un aumento de la población de células satélite y un aumento en el número de fibras regenerativas, con una reducción de los infiltrados inflamatorios. Basándose en estos resultados, el PDGF-BB puede desempeñar un papel protector en las distrofias musculares mediante la potenciación de la regeneración muscular a través de la activación de la proliferación de células satélites y migración.