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La distrofia muscular de Becker se caracteriza por la evolución variable de la enfermedad. Hay muchos factores implicados y que contribuyen a esta diversidad, entre ellos la expresión de varios componentes de la distrofina asociados al complejo de glicoproteína. Junto con la distrofina, la mayoría de estas proteínas anclan el citoesqueleto de la fibra muscular a la matriz extracelular, protegiendo así el músculo de la lesión inducida por la contracción, mientras que nNOS, es la principal implicada en la inducción de la vasodilatación durante la contracción muscular, permitiendo una oxigenación muscular adecuada.
En el presente estudio, se investigó el papel de tres componentes de la distrofina asociados al complejo glicoproteico (beta distroglicano, gamma sarcoglicano y nNOS) y la utrofina (homóloga de la distrofina), en la mayor o menor severidad de la enfermedad en pacientes Becker.
Se obtuvieron mediciones de la resistencia, datos sobre la evolución de la enfermedad y biopsias musculares frescas del músculo tibial anterior, de 24 pacientes Becker de entre 19 y 66 años. La designación de distrofia muscular de Becker en este estudio, se basó en la mutación y no en la gravedad clínica. Al contrario que en estudios anteriores, no hemos podido encontrar una relación entre la expresión de nNOS, beta y gamma distroglicano sarcoglicano en el sarcolema y la severidad de la enfermedad, según la medición de la fuerza muscular en cinco grupos musculares y la edad al llegar a varios hitos de la enfermedad. Inesperadamente, encontramos una correlación inversa entre la expresión de utrofina en el sarcolema y la edad.
Destacados:
• Se estudiaron los factores que intervienen en la severidad de la enfermedad de Becker en 24 pacientes.
• La gravedad se evaluó mediante la prueba cuantitativa muscular y la edad en varios hitos de la enfermedad.
• Se investigaron las proteínas asociadas a la distrofina y a la expresión de utrofina.
• Existió una relación inversa entre la severidad de la enfermedad y la expresión de utrofina.
• No existió relación entre las otras proteínas (incluyendo la nNOS) y la severidad de la enfermedad.
Fuente: www.nmd-journal.com
