Noticias sobre Distrofia Muscular de Duchenne y Becker

La red de microtúbulos y la vía X-ROS pueden ser potenciales dianas terapéuticas para el tratamiento de la distrofia muscular de Duchenne

ScienceDaily (22 de agosto 2012) – Universidad de Maryland (UM) los investigadores y colaboradores informan en la revista Science Signaling que la degeneración del músculo esquelético en la distrofia muscular de Duchenne (DMD) se ve agravada por la rigidez de los microtúbulos del citoesqueleto que proporciona una estructura dentro de las células musculares.

El estudio interdisciplinario único identifica nuevas dianas terapéuticas potenciales para intervenir en esta enfermedad devastadora, dice Christopher Ward, PhD, profesor asociado de la Escuela de Enfermería de la UM y autor principal del estudio.

«Demostramos que una mejora en la estructura de la red de microtúbulos, un refuerzo, disfunción subyacente en la distrofia muscular de Duchenne», dice Ward.

El estudio es un seguimiento al descubrimiento por Ward y otros (Prosser et al. Ciencia , 333, 2011) de una vía de señalización nuevo llamado X-ROS señalización. Es una vía por la que el estrés mecánico de estiramiento de una célula muscular actúa a través de la red de microtúbulos para activar una pequeña cantidad de especies reactivas del oxígeno (ROS), que también se conoce como radicales libres.

«En el presente estudio, se reveló que un aumento en la densidad de la red de microtúbulos es un factor crítico en la activación excesiva de X-ROS señalización en un modelo de ratón.» dice Ward. Más adelante explica que «antagonizar la red de microtúbulos o componentes de la vía X-ROS reduce el daño muscular en el modelo murino de DMD.»

Basándose en el hallazgo, los autores creen que la red de microtúbulos y la vía X-ROS pueden ser potenciales dianas terapéuticas para el tratamiento de la distrofia muscular de Duchenne.

Para reforzar esa premisa, los autores también realizaron un análisis de los genes expresados en las muestras de músculo humano de los pacientes con DMD, en relación con X-ROS actividad molecular relacionado. «Este hallazgo adicional proporciona un puente a la enfermedad humana y refuerza la red de microtúbulos y X-ROS como posibles dianas terapéuticas», dice Susan Dorsey, PhD, RN, FAAN, decano asociado de investigación en la Escuela de Enfermería y co-autor correspondiente en el estudio que dirigió el análisis.

El estudio fue una colaboración interdisciplinaria entre los colegas de la Escuela de Enfermería y la Escuela de Medicina de la Universidad de Maryland en Baltimore. Otros autores procedían del Centro de Genética Médica en el Centro Médico Nacional Infantil en Washington, DC, George Washington University, la Universidad de Buffalo, y del Departamento de Ingeniería Electrónica y Biofísica, Universidad di Genova, Italia. El estudio fue financiado por becas de los Institutos Nacionales de Salud.
(Fuente: http://www.sciencedaily.com/releases/2012/08/120822124712.htm y http://stke.sciencemag.org/cgi/content/abstract/sigtrans;5/236/ra56?view=abstract)

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