Noticias sobre Distrofia Muscular de Duchenne y Becker

La sobreexpresión de TEAD1 específica de las miofibras, conduce a la hiperplasia de células satélite y contrarresta los efectos patológicos de la deficiencia de distrofina

Sheryl Southard, Ju-Ryoung Kim, SiewHui Low, Richard W Tsika, Christoph Lepper
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Carnegie Institution for Science, United States; University of Missouri, United States
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DOI: http://dx.doi.org/10.7554/eLife.15461
Published October 11, 2016
Cite as eLife 2016;5:e15461

 

Cuando no son perturbadas, las células madres somáticas están preparadas para restaurar el tejido de forma inmediata tras el trauma.

Aún, poco se conoce de las bases  mecánicas que controlan inicialmente y de “la balanza”homeostática del tamaño de las reservas de células madre, en relación a sus tejidos objetivo para la regeneración efectiva.

Aquí, mostramos que la expresión de TEAD-1 en el músculo esquelético de ratones transgénicos conlleva una gran hiperplasia de células madre musculares (por ej. Células satélite ,CM) pero sorprendentemente sin afectar al tamaño del tejido muscular. Las células madre supernumerarias,consiguen un estado quiescente “normal”, la regeneración acelerada y, mantienen la capacidad regenerativa en varios episodios  inducidos por daño . En el músculo distrófico, la TEAD1 transgénica también aminora la patología. Demostramos además que el acúmulo hiperplásico de CM es autónomo de las vías de señalización de la miofibra que expresa TEAD1, sugiriendo que la sobreexpresión de TEAD1 específica de la miofibra  activa una vía de señalización fisiológica que determina el inicio y la homeostasis del tamaño del pool de CM. Proponemos  que la TEAD1 y sus efectores subyacentes son objetivos médicamente relevantes para mejorar la  regeneración muscular y para la aminoración de la patología muscular.

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