Noticias sobre Distrofia Muscular de Duchenne y Becker

Webinar COVID-19 y la Distrofia Muscular de Duchenne y Becker (14 marzo 2020)

Transcripción del seminario web de WDO, Sábado 14 de marzo – 4pm CET 

Este seminario web fue creado para facilitar las preguntas a los médicos sobre el brote actual de Coronavirus y cómo esto podría afectar a la comunidad de la distrofia muscular de Duchenne y Becker. Hemos recopilado las preguntas frecuentes y las hemos agrupado. Luego le pedimos a los expertos de DMD que nos dieran su opinión.

El seminario web fue organizado por Elizabeth Vroom (presidenta) y Suzie-Ann Bakker (coordinadora de comunicaciones) de la Organización Mundial de Duchenne. Los médicos que brindaron sus conocimientos son el Prof. Dr. Eugenio Mercuri, el Prof. Dr. Francesco Muntoni, el Prof. Dr. Jonathan Finder y el Prof. Dr. Nathalie Goemans.

Resumen

COVID-19 en general y en relación con DMD/DMB

Preguntas y respuestas de los clínicos

Reducir la posibilidad de infección

Impulsar el sistema inmunológico de mi hijo

  • COVID-19 y la ventilación
  • COVID-19 y la escasez de medicamentos
  • Efecto del COVID-19 en los hospitales y las visitas al hospital
  • Posibles tratamientos o medicamentos
  • ¿Qué pasa con las vacunas?

¿Qué podemos hacer como organización de pacientes?

¿Qué podemos hacer como organización mundial de Duchenne?

¡Muestra tu solidaridad!

Resumen

Tras la webinar del sábado 14 de marzo, podemos hacer las siguientes sugerencias y consideraciones. Éstas son generales y depende de la situación actual en tu país. 

A medida que se desarrolle la información en los próximos días y semanas, WDO proporcionará una actualización semanal del seminario web y continuará actualizando la transmisión en vivo de los cambios.

  • Todavía no hay casos confirmados de DMD/DMB con COVID-19.
  • Las personas con Duchenne y Becker parecen no tener una mayor probabilidad de contraer el virus.
  • Estar con ventilación (no invasiva) o con ayuda del asistente de tos no afecta a las posibilidades de contraer el virus.
  • Lavarse las manos con agua y jabón es lo más importante para todos (pacientes y cuidadores). La limpieza de superficies, manijas de puertas y pantallas táctiles también es una medida preventiva
  • Quédate en casa tanto como sea posible y anime a otros a hacer lo mismo #Home4Duchenne #Home4Becker
  • Posponga las visitas no urgentes al hospital o recurra a consultas telefónicas. 
  • En los países donde los colegios aún estén abiertos, se recomienda mantener a los niños con corticoides (diarios) en casa, así como a los niños con problemas respiratorios.
  • El uso de los corticoides en la dosis administrada en Duchenne no se considera un problemas. No deje de tomar los corticoides, ya que esto podrá poner al paciente en mayor riesgo.
  • No realices ningún cambio en su medicación, a menos que sus médicos lo aconsejen. ESto también se recomienda para los inhibidores de la ECA.
  • Sería aconsejable pedir un suministro de medicamentos que está tomando por un mes adicional o 2 en caso de escasez.
  • En general, los pacientes con insuficiencia respiratoria deberían haber sido inmunizados contra la tos ferina y las infecciones neumocócicas. Sin embargo, esto no brindará protección contra el COVID-19.
  • Los alimentos o vitaminas específicos no ayudan contra cualquier virus. Los niños generalmente deben comer frutas y verduras para obtener sus vitaminas y minerales.
  • Los pacientes con Duchenne and Becker tendrán un mayor riesgo si contraen el virus, ya que puede causar neumonía viral, y la neumonía siempre es un riesgo de insuficiencia respiratoria en esta población.
  • La afectación cardíaca es un factor de riesgo, por lo que para los pacientes de Duchenne y Becker con insuficiencia cardíaca existe un mayor riesgo de verse gravemente afectado por una infección por COVID-19.
  • Llevar a cabos las reglas del sentido común y la higiénicas, aplicables a la población general y aún más importante para los familiares y cuidadores.

COVID-19 en general y en relación con DMD/DMB

Covid es un virus respiratorio que puede transmitirse por pequeñas gotas o aerosoles cuando se tose y estornuda. El virus puede sobrevivir durante horas en superficies duras, por lo que no hay que estar en contacto con personas que presente síntomas y se está propagando.  Especialmente la población de más de 60 años y las personas vulnerables están en riesgo.

El miércoles 11 de marzo, la Organización Mundial de la Salud declaró oficialmente el brote como una pandemia, lo que significa que esta enfermedad afecta a todo el mundo. Si desea obtener más información sobre el virus en términos de cómo comenzó y qué nos ha enseñado la gran pandemia de gripe de 1918 a la hora de tratar de erradicar el virus, le recomendamos este seminario web de Stanford llamado ‘Coronavirus for non-virologists’.

Queremos hacer hincapié en la importancia de que todavía no exista un experto en coronavirus  DMD / DMB. No tenemos conocimiento de ningún caso de personas afectadas con DMD / DMB que hayan sido infectadas por el Coronavirus en China o Italia todavía. Por lo tanto, es difícil saber cómo esto afecta en la distrofia muscular de Duchenne y Becker.

Hemos pedido a los expertos de DMD que den su opinión sobre algunos temas principales. Estos no deben confundirse con pautas; sus respuestas reflejan lo que sabemos actualmente. Cada país, y a veces incluso los hospitales, tienen políticas y reglas diferentes, y debemos respetarlas y seguirlas.

Preguntas y respuestas de los clínicos

Los clínicos que han aportado sus conocimientos son:

  • Prof. Dr. Eugenio Mercuri, neuropediatra
  • Prof. Dr. Francesco Muntoni, neuropediatra
  • Prof. Dr. Nathalie Goemans, neuropediatra
  • Prof. Dr. Jonathan Finder, Neumologo pediatrico

Reduciendo la posible infección

En el caso de países con las escuelas abiertas, debo debo llevar a mi hijo? Si es así, ¿por cuánto tiempo? ¿Cómo sé cuándo es seguro regresar?

Prof. Dr. Eugenio Mercuri

Mantener a su hijo en casa depende de lo que esté sucediendo en el país.Los niños tienen menos probabilidades de infectarse, se dice que es del 2 al 3 por ciento. Muchos niños pueden ser contagiosos ya que a menudo muestran pocos síntomas, por lo que el riesgo de infectarse en la escuela es alto. En casos aislados, esto no es un gran problema, pero incluso unos pocos casos en el país que no van a la escuela podrían reducir la propagación del virus. No se puede aplicar una regla general, debe adaptarse a un individuo y al país en el que vive.

Prof. Dr. Francesco Muntoni

En general, los niños tienen muy pocas posibilidades de contraer el virus, aunque nunca es cero. Paradójicamente, el riesgo para sus abuelos es mucho mayor. Depende del país y de dónde está en términos de la curva puede decidir si mantener a sus hijos en casa o no. Si su hijo no está en riesgo inmediato, no sugeriría mantenerlo fuera de la escuela. Por supuesto, esto cambia cuando aumenta el nivel de difusión de Coronavirus. Es mejor mantener a los niños alejados de sus abuelos.

Prof. Dr. Jonathan Finder

Creo que personalmente deberías no llevarlo. En este momento, no sabemos mucho acerca de si el virus puede afectar los músculos, pero si considera cómo la gripe puede dañar a nuestros niños y provocar la pérdida de la función muscular y la neumonía, evitaría cualquier exposición. Las escuelas están cerrando aquí en los Estados Unidos.

Prof. Dr. Nathalie Goemans

En todo el mundo, los niños parecen menos afectados que los adultos y los ancianos, sin embargo, para estar seguros, en Bélgica aconsejamos a comienzos de la semana que todos los pacientes neuromusculares con función respiratoria restringida y para todos los niños con DMD que toman corticoides quedarse en casa. Ayer, esta regla se impuso desde la agencia federal para todos los escolares y estudiantes. Las medidas adicionales deben adaptarse a las personas, teniendo en cuenta su perfil de fragilidad, riesgo y su entorno.

¿Viajar en avión, nos da un mayor riesgo de contraer el Virus?

Prof. Dr. Jonathan Finder

Absolutamente, cualquier exposición cercana como la que ocurre en un avión aumentará el riesgo. ¿Cancelaría unas vacaciones? Sí, pero espero que en mayo o junio podamos volver a la normalidad. Pero no se sabe cuánto durará esto.

Prof. Dr. Nathalie Goemans

Todos los viajes por placer deben cancelarse temporalmente, para limitar el riesgo personal y limitar la propagación. No es tanto el aire en el avión lo que se supone que debe filtrarse, sino el hecho de estar cerca uno del otro durante más tiempo, como también otros eventos, sala de conciertos, …; el contacto en el aeropuerto con los pasamanos y las puertas que tocas, los baños, … Sin embargo, nadie puede saber por cuánto tiempo, esto depende de la curva de infección en la población, que puede diferir de un país a otro.

¿Cómo seguir las instrucciones si los recursos (geles para manos, mascarillas, etcétera) son limitadas?

Prof. Dr. Eugenio Mercuri

Por supuesto, debe lavarse las manos y limpiar las superficies. El agua y el jabón no cuestan mucho y son más eficientes. Lavarse es la mejor manera de combatir las infecciones. Evite la contaminación con el virus y limpie las superficies.

Prof. Dr. Jonathan Finder

La mejor manera de proteger a sus hijos es evitar las multitudes y lavarse las manos cuidadosamente con agua y jabón.

Prof. Dr. Nathalie Goemans

Hacer hincapié en las reglas del sentido común y la higiene, aplicables a la población en general y aún más importantes para los familiares y cuidadores.

Elizabeth Vroom

Además de lavarse las manos con frecuencia, es necesario limpiar regularmente las superficies, las manijas de las puertas y las pantallas táctiles.

Mejorar el sistema inmunitario de mi hijo

¿Puede ayudar los probióticos o los suplementos adicionales con Vitamina D  o Vitamina C?

Prof. Dr. Eugenio Mercuri

La comida sana con vitaminas y minerales ayuda en términos generales. No esta demostrado que algunas vitaminas específicas ayuden contra ningún virus. Los niños a menudo deben comer frutas y verduras y así obtener las vitaminas y minerales necesarios.

Prof. Dr. Jonathan Finder

No, lamentablemente No hay superalimentos o vitamina para estimular el sistema inmunológico, al contrario son anuncios sin sentido que hemos visto en redes sociales.

Prof. Dr. Nathalie Goemans

No hay evidencia científica para el “refuerzo inmunológico” con vitaminas, etc. nuevamente, el sentido común, la comida saludable, la higiene de las manos, la distancia social, evitar el contacto con personas enfermas y lavarse, lavarse y lavarse nuevamente … tendrán más impacto. (Nota: lavarse bien las manos con agua y jabón es mejor que los desinfectantes para manos; el contenido de alcohol de esos debe ser al menos 70 °, que no es el caso para la mayoría de los desinfectantes, lo que da una falsa sensación de seguridad)

Si nos infectamos, ¿Tardarán más en recuperarse los pacientes DMD/BMD?

Prof. Dr. Francesco Muntoni

Cuando se ven afectados, los pacientes con DMD desarrollarán una enfermedad grave que no es diferente de la población general.

Prof. Dr. Jonathan Finder

No tenemos información sobre esto. Suponiendo que se están usando corticoides, es probable que la enfermedad sea un poco más difícil de combatir, ya que los corticoides son ligeramente inmunosupresores. Esto NO quiere decir que uno deba detener los corticoides: NO DEJE DE LOS CORTICOIDES, ya que esto es peligroso y conlleva más riesgo que los posibles riesgos de COVID-19.

Prof. Dr. Nathalie Goemans

Sí, se sabe que un caso grave de COVID-19 puede causar daño permanente a los pulmones. Aunque se sabe que los corticoides reducen la inmunidad, bien podría ser que los corticoides  tengan papel protector en la fisiopatología del SDRA grave en COVID 19. Pero todavía no lo sabemos

¿Qué impacto tiene el uso de corticoides en el sistema inmune? ¿Deberíamos dejar de usar corticoides?

Prof. Dr. Francesco Muntoni

Dejar de tomar corticoides es perjudicial ya que no es posible hacerlo abruptamente (de un día para otro). Hay problemas relacionados con la interrupción de los corticoides. Aunque paremos el tratamiento de corticoides estarán unos meses después bajos de defensas.

Prof. Dr. Eugenio Mercuri

Los corticoides reducen la respuesta inmune de manera leve, especialmente en niños mayores que reciben una dosis relativamente más baja. Todos estamos de acuerdo en que no debemos dejar de tomar los corticoides. En términos prácticos, podemos decir que los niños muy pequeños rara vez se ven afectados, por lo que nos preocupamos principalmente por los niños mayores. Sin embargo, cuando llegan a finales de la adolescencia o a los 20 años, tienen dosis mucho más bajas, por lo que hay menos riesgo de sufrir una inmunodepresión grave.

Prof. Dr. Jonathan Finder

Los corticoides son un inmunosupresor leve y reducen la actividad de los linfocitos, y estas son las células que ayudan a combatir los virus.

¿Las personas con DMD/DMB tiene una mayor probabilidad de contraer el virus?

Prof. Dr. Eugenio Mercuri

Por lo general, las personas con Duchenne no salen tanto en invierno ni visitan lugares abarrotados, por lo que no es tan fácil que se contagien. No hay evidencia en China o Italia de que un niño con discapacidad se vea afectado de manera diferente. Nuestro hospital está monitoreando un grupo de otras discapacidades, y no hay evidencia de que los niños o adolescentes se vean más afectados si tienen una discapacidad o si están con ventilación. Si respetas las reglas de higiene y evitas lugares con mucha gente, las posibilidades de infección son menores.

Prof. Dr. Jonathan Finder

No, y posiblemente tengan un riesgo menor dado que es menos probable que toquen los pomos de las puertas y se den la mano y cosas similares. Los que están en las escuelas o simplemente afuera tienen el mismo riesgo al virus.

¿Los pacientes con DMD/DMB son un grupo vulnerable o de algo riesgo y tienen más probabilidades de morir?

Prof. Dr. Jonathan Finder

La enfermedad es una neumonía viral y tener neumonía es un riesgo de insuficiencia respiratoria en esta población. Pero en cuanto a “más probabilidades de morir”, diría que NO, ya que estos pacientes son más jóvenes y en su mayor parte no tienen enfermedad pulmonar subyacente. Las personas con enfermedad pulmonar crónica son el grupo de mayor riesgo, junto con los ancianos. Por otro lado, la enfermedad cardíaca también es un factor de riesgo, y existe una gran cantidad de problemas cardiaco en la población con DMD. Por lo tanto, estoy preocupado por el riesgo de infección por COVID-19 para pacientes con insuficiencia cardíaca.

¿Son los inhibidores de la ECA un posible factor de riesgo? ¿Deberíamos dejar de tomarlos?

Prof. Dr. Jonathan Finder

No hay información que permita dar una respuesta precisa, pero NO debe suspenderse su uso.

COVID-19 y la ventilación

Debería usar el asistente de tos incluso si mi hijo todavía no lo necesita?

Prof. Dr. Jonathan Finder

COVID-19 causa neumonía viral y, por lo tanto, no produce muchas secreciones que necesiten expulsar. En general, CoughAssist (asistente de tos) no es útil si no lo necesita. Si cree que su hijo tiene una tos débil, hable con su neumólogo para conseguirla, ya que existe el riesgo de neumonía bacteriana secundaria. Tener una neumonía viral hará que los pulmones se vuelvan más rígidos y difíciles de inflar, por lo que una persona con un diafragma débil corre el riesgo de desarrollar insuficiencia respiratoria.

Prof. Dr. Francesco Muntoni

Si tiene un problema grave, es posible que el asistente de tos no lo. COVID es un tipo diferente de neumonía donde se acumula líquido. Es una tos seca. el asistente de tos podría ayudar si las personas contraen neumonía bacteriana adicional.

Es menos probable que los pacientes con ventilación contraigan el virus?

Prof. Dr. Jonathan Finder

Tiene sentido, y probablemente pueda demostrar ser así. Pero el lavado de manos sigue siendo realmente importante. Los pacientes que no pueden alimentarse por sí mismos, por ejemplo, corren el riesgo de exponerse a cualquier virus en manos del cuidador.

¿Qué eficientes son los filtros bacterianos de los respiradores no invasivos?

Prof. Dr. Jonathan Finder

Ellos son eficaces para las gotitas respiratorias.

Pulmonologists UZ Leuven

La ventilación invasiva no es un sistema “cerrado”. El ventilador utiliza el aire ambiente. Los filtros de bacterias en los ventiladores no invasivos son menos eficientes para los virus, ya que los virus son mucho más pequeños.

¿Podría el Coronavirus causar daño a largo plazo en los pulmones?

Prof. Dr. Jonathan Finder

No hay información sobre el seguimiento a largo plazo ya que este es un virus nuevo. Pero según nuestra experiencia con infecciones similares, es poco probable.

COVID-19 y la escasez de medicamentos

¿Podría haber escasez de medicamentos debido al COVID-19?

Prof. Dr. Francesco Muntoni

Puede haber una posibilidad de que las farmacias tengan dificultades para abastecerse, por lo que recomiendo abastecerse de medicamentos.

Prof. Dr. Jonathan Finder

Es improbable que haya escasez de los tipos de medicamentos utilizados por los pacientes con DMD, pero no se puede predecir. Creo es recomendable obtener un suministro adicional de medicamentos para un mes: en caso de que uno se encuentre en cuarentena y no pueda salir de su casa para recoger más medicamentos.

Prof. Dr. Nathalie Goemans

No puedo decir algo sobre la posible escasez de medicamentos, esto también es diferente de un país a otro, sin embargo, la escasez de mascarillas es un problema en Bélgica, es por eso que tenemos reglas estrictas sobre el uso de mascarillas.

Efecto de COVID-19 en los hospitales y visitas al hospital

Prof. Dr. Jonathan Finder

Parece poco probable que a un paciente con Duchenne se le pueda negar el tratamiento, cuando los médicos tienen la política de elegir tratar a los pacientes que tienen más probabilidades de sobrevivir. Pero al mismo tiempo, evitaría llevar a cualquier persona al hospital sin una alta sospecha de COVID-19 o a menos que el paciente tenga dificultades para respirar.

¿Se podría cancelar las citas médicas y revisiones en el hospital? 

Prof. Dr. Francesco Muntoni

Recomendamos posponer las visitas al hospital y recurrir a consultas telefónicas. Si la situación es difícil y crítica, no debe ir.  En adultos jóvenes con insuficiencia respiratoria o problemas cardíacos, las posibilidades de amenazas graves son mayores.

Prof. Dr. Jonathan Finder

Aconsejamos cambiar las revisiones para evitar el riesgo de exposición.

Prof. Dr. Nathalie Goemans

Es prudente retrasar cualquier visita no urgente al hospital en las próximas semanas.

Posibles tratamientos o medicaciones

Hay algún medicamento que podamos tomar o que el uso de inhibidores de la ECA ofrezca a los pacientes protección adicional ?

Prof. Dr. Eugenio Mercuri

Todos creemos que no cambia nada en el caso de los inhibidores de la ECA. Hay una carta escrita por la Sociedad Italiana de Hipertensión que refleja que no hay evidencia para dejar de tomar los inhibidores de la ECA. Aconseja no dejar de tomar algo que se sabe es beneficioso para las personas con DMD. Si fuera motivo de preocupación, tendrán noticias nuestras.

Prof. Dr. Jonathan Finder

No, a menos que se infecte y pueda necesitar corticoides adicionales, pero esto lo determina su médico. Tenemos muy poca información sobre la posible relación entre el receptor ACE2 y el inhibidor de ACE para sacar conclusiones. Todavía no hay pruebas de que el uso de inhibidores de la ECA empeore o ayude en la infección por coronavirus.

Prof. Dr. Nathalie Goemans

Definitivamente no hay razón para cambiar los medicamentos como los inhibidores de la ECA y los corticoides.

¿Qué pasa con la tos ferina y otras vacunas? 

Prof. Dr. Jonathan Finder

Esta es una infección no relacionada; No tengo ninguna razón para creer que esta vacuna beneficie a nadie o proteja de la infección por COVID-19.

¿Qué pasa con las vacunas?

¿Es importante vacunarse contra el neumococo?

Prof. Dr. Francesco Muntoni

Es importante recibir todas las vacunas, ya que no es bueno verse afectado por COVID-19 y otro virus al mismo tiempo. La tos ferina no es obligatoria, pero se recomienda tener todas las vacunas para proteger su salud.

Prof. Dr. Jonathan Finder

En general, es recomendable, pero en este escenario no proporciona protección contra COVID-19, y acudir a un centro médico para la vacunación en este momento aumenta el riesgo de exposición.

Prof. Dr. Nathalie Goemans

Contener esta epidemia es responsabilidad de todos, todos debemos restringir temporalmente nuestros contactos y quedarnos en casa, tanto como sea posible, respetando estrictas medidas de higiene.

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¿Qué podemos hacer como Organización Mundial de Duchenne (WDO)?

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  • Informes para traducir y compartir con las familias y clínicos
  • WDO Live feed: COVID-19 and Duchenne/Becker
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Brindar información médica y clínica es muy necesario en estos tiempos complicados. Además de esto, también tenemos que pensar en la comunidad. Tenemos que mostrar nuestra fuerza. Es por eso que hemos creado una campaña social para conectarnos con todos. Es obligatorio quedarse en casa en algunos países como Italia y España. Para nuestros niños, quedarse en casa es importante. Involucra a la sociedad y informa sobre qué medidas son importantes para las personas con enfermedades raras y graves.

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