Noticias sobre Distrofia Muscular de Duchenne y Becker

Tratamiento de perindopril preventivo sobre la mortalidad en la distrofia muscular de Duchenne: 10 años de seguimiento.

Am Heart J. 2007 Sep; 154 (3) :596-602.

Duboc D , Meune C , Pierre B , Wahbi K , Eymard B , Toutain A , Berard C , Vaksmann G , Weber S , Bécane HM . Duboc D , C Meune , Pierre B , K Wahbi , B Eymard , Toutain A , C Berard , Vaksmann G , S Weber , bécane HM .

Fuente

Departamento de Cardiología, Hospital Cochin, APHP, París V René Descartes University, Paris, Francia.

Resumen

ANTECEDENTES:

La distrofia muscular de Duchenne (DMD), un trastorno ligado al cromosoma X debido a la falta de distrofina, se asocia con debilidad muscular y la disfunción miocárdica. Aunque los datos preliminares apoyan la eficacia de la angiotensina-inhibidores del enzima conversor de ventrículo izquierdo (VI), nuestro objetivo fue examinar el impacto a largo plazo de un tratamiento preventivo con perindopril en la mortalidad de los niños con DMD.

MÉTODOS:

Los pacientes con DMD entre las edades de 9,5 y 13 años que se presentan con fracción de eyección del ventrículo izquierdo normal, se incluyeron en este estudio prospectivo. Fueron asignados al azar por 3 años al perindopril, 2 a 4 mg (grupo 1), o placebo (grupo 2) en un protocolo de doble ciego, seguido por el tratamiento de etiqueta abierta con perindopril durante un máximo de 10 años. La tasa de supervivencia a los 10 años en cada grupo se informa.

RESULTADOS:

Las características basales fueron similares en ambos grupos. A finales de los 10 años de período de seguimiento, estado de supervivencia estaba disponible para todos los pacientes incluidos: 26 (92,9%) de 28 pacientes del grupo 1 estaban vivos a los 10 años frente a 19 (65,5%), de 29 en el grupo 2 ( p = 0,02). Kaplan-Meier de supervivencia acumulada fue significativamente menor en el grupo 2 que en el grupo 1 (p = 0,013).

CONCLUSIÓN:

El inicio temprano del tratamiento con perindopril se asocia con una menor mortalidad en pacientes con DMD con fracción de eyección del ventrículo izquierdo normal, al inicio del estudio.

PMID:

17719312

[PubMed – indexado para MEDLINE]

(Fuente: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17719312)

Quiero hacer una donación

Somos miembros de